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     血液病(三)     

血液病(三)

歐陽暉

出血性疾病:正常人有止血、凝血功能,除了較大的血管破損會出血不止外,一般的出血均能通過局部損傷血管收縮,血小板堆集,繼而形成血塊止血。出血性疾病包括多種原因不同的疾病,表現在身體各不同部位,為皮下、粘膜或內臟器官有自動出血,或輕微損傷後流血不止。常見之出血性疾病有血小板減少性紫癜,過敏性紫癜及血友病等。

一、血小板減少性紫癜: 

血小板是由骨髓內的巨核細胞產生,在血液中生存約一至六天,有保護毛細血管壁的作用。血管一旦破裂,血小板即聚集於破口處,並與各種凝血因子起作用,形成血塊而止血。血液中正常小板數目為10~30萬。如血小板數低於5萬即可有出血情況。主要為皮膚出血,口腔、鼻及內臟粘膜出血,最嚴重的是腦內出血。常見的血小板減少性紫癜有以下兩類:

1.繼發性血小板減少性紫癜:

各種疾病如再生障礙性貧血、白血病、癌腫骨髓轉移、脾功能亢進、尿毒症等都可伴有血小板減少。放射性物質、抗腫瘤藥物、苯等因會抑制巨核細胞而使血小板減少。藥物引起的免疫性反應或細菌感

染後都可使血小板破壞過多。此類病人除有出血現象外,還有各種原發病的情況,治療以針對原發病為主。

2.特發性血小板減少性紫癜: 

現認為還一種自身免疫性疾病。此病多見於年輕女性,常有反覆發作。急性型多見於小兒病毒感染之後。病人血清中出現抗血小板抗體,使血小板過多地破壞。如藥物治療效果不滿意,可作脾臟切除或加用免疫抑制劑。出血不止或有內臟出血的可輸給新鮮血液或血小板懸液止血。本病預後良好,但孕婦患本病時應特別注意,要經常與醫生聯系,以防意外。

二、過敏性紫癜: 

本病是由過敏引起的,而引起過敏的因素很多,可能為食物中之異體蛋白質,如魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋等;也可為細菌、病毒、寄生蟲感染,其他為藥物、寒冷、吹風、吸入花粉、昆蟲叮咬等,由於人體對這些因素發生過敏反應而使毛細血管擴張,血管壁的通透性增高,局部有滲血、水腫,形成紫癜和蕁麻疹等現象。紫癜多出現於四肢和臀部,如芝麻般大小的出血點,對稱分佈,常密密麻麻地成批反覆出現,凸出於皮膚表面,按之不褪色。同時可伴有搔癢、蕁麻疹等皮膚過敏的表現。另外,還有關節型紫癜,以關節疼痛腫脹為主,不留後遺症。又有胃腸型紫癜,心腹痛為主,為發作性絞痛,可伴噁心嘔血大便出血等。有些人在紫癜出

現後再出現腎炎症狀,可有血尿、蛋白尿,少數可發展為慢性腎炎。但過敏性紫癜之血小板數目及凝血時間均可正常,是其特點。防治過敏性紫癜,首先要積極尋找引起過敏的因素,避免再接觸。同時可用抗過敏藥物、維他命C、鈣劑等。多數病人症狀持續幾天至幾週而痊愈。

三、血友病: 

是一種少見的遺傳性疾病。由女性傳遞,而患者卻是男性。正常人體內有十多種凝血因子,血管破損時,各凝血因子激活後才能形成血塊止血。而血友者血漿內缺乏某種凝血因子,所以血液就不能凝固而易出血。血漿內缺乏抗血友病球蛋白(VIII因子,AHG)。本病常在兒童期發現,常常可持續終身,往往有自發性出血,且在受傷或手術後流血不止,出血可持續幾小時到幾星期。出血的特點多在深部肌肉組織內形成血腫,關節腔是常發部位,反覆出血,可造成關節畸形,也可有內臟出血,但腦內出血則較少見。

血友病者應時刻緊記避免任何損傷,那怕是小傷口也會造成流血不止,也不可進行肌內注射等。如必須拔牙或施行手術,應在手術前輸入新鮮血液,使凝血時間縮短到正常範圍,然後施行手術,方為安全。同時避免

服用阿士匹林類藥物,因易誘發出血。總之對於血友病,預防為主,才是上策。(待續)

(作者為中醫師)